폐동맥 고혈압의 원인과 증상 예방 및 치료 방법

폐동맥 고혈압의 원인과 증상 예방 및 치료 방법

건강을 위해 알아야 할 오늘의 주제는 폐동맥 고혈압의 원인과 증상 예방 및 치료 방법 입니다. 폐동맥 고혈압(PAH)은 폐 고혈압 이라고도 하며,심장에서 폐에 혈액을 공급하는 혈관에 문제가 생겨 그로 인해 혈압이 일정 수치 이상으로 높아지는 드물고 희귀한 질환입니다. 그 수치는 평균 폐동맥압이 25㎜Hg 이상, 운동할 때에는 30㎜Hg 이상인 경우를 말합니다. 이 희귀 질환으로 인해 고생이 많으셨을텐데, 마지막쯤 좋은 소식도 있으니 잘 읽어 보시고 도움이 되셨으면 좋겠습니다.

폐동맥 고혈압의 원인

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1.원발성 폐동맥 고혈압

  • 대부분의 경우 정확한 원인을 알 수 없어 원발성 폐동맥 고혈압, (특발성(원인이 뚜렷하지 않은 질환) 폐동맥 고혈압 이라 칭하기도 합니다.)으로 진단 되는 경우가 많습니다. 정확한 유발 요인은 불분명하지만 유전적 요소가 크다고 할 수 있으며, 다양한 연령대 에서 발생할 수 있지만 다이어트 약과 피임약 등의 이유에서 인지 20~30대 여성에게서 많이 발생됩니다.

2.2차성 폐동맥 고혈압

  • BMPR2 돌연변이 유전자는 유전될 수 있으며 PAH 발병 위험을 크게 높일 수 있습니다. 이러한 경우 가족력이 주요 원인이 될 수 있습니다.

3.약물에 의한 PAH

  • 특정 다이어트 약, 식욕 억제제, 메탐페타민과 같은 기호성 약물을 포함한 일부 약물은 PAH의 발병을 유발할 수 있습니다.

4.합병증 위험

5.선천성 심장 질환

  • 심장 질환을 가지고 태어난 사람은 심장이 혈액을 원활하게 폐로 보내는데 어려움이 있기 때문에 시간이 지남에 따라 폐동맥 고혈압이 발생할 위험이 높아질 수 있습니다.

6.HIV 감염

  • 바이러스가 폐 혈관에 직접 영향을 미칠 수 있기 때문에 폐동맥 고혈압은 HIV와 연관될 수 있습니다.

7.만성 폐 질환

  • 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 및 간질성 폐질환과 같은 질환은 폐동맥에 부담을 주어 잠재적으로 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있습니다.

 

폐동맥 고혈압의 증상

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1.숨가쁨

  • 신체 활동 중 급격하게 숨이 가빠지는 것은 폐동맥 고혈압의 대표적인 증상입니다. 상태가 진행되면서 악화 된다면 휴식 중에도 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다.

2.피로

  • 원인 불명의 피로감과 무력감은 흔한 증상이며 삶의 질에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.

3.흉통

  • 신체 활동 중이나 심장이 더 많이 뛰는 행동을 할 때 흉부쪽의 불편한 느낌이나 통증이 발생할 수 있습니다.

4.현기증

  • 뇌로 가는 혈류가 감소하면 어지럼증이나 실신을 일으킬 수 있습니다.

5.부종

  • 약해진 심장이 혈액을 효과적으로 공급하지 못해 발목, 다리 또는 복부에 부종이 생길 수 있습니다.

6.청색증

  • 혈중 산소 농도가 감소하면 입술과 피부가 푸르스름한 색을 띠는 청색증이 나타날 수 있습니다.

7.빠른 심장 박동

  • 심장 박동이 급격히 빨라지거나 심장이 뛰는 패턴이 불규칙해질 수 있습니다.

8.기침

  • 일부 사람들은 지속적인 기침이나 호흡이 거칠어질 수 있습니다.

9.흉부 압박

  • 가슴이 답답하거나 짓눌리는 흉부 압박감이 느껴질 수 있습니다.

폐동맥 고혈압은 다양한 근본 원인과 증상이 있는 복잡한 희귀 질환입니다. 조기 발견과 진단은 질병을 효과적으로 관리하고 환자의 삶의 질을 개선하는 데 매우 중요합니다. 이러한 원인과 증상에 대한 인식은 적시에 개입하고 개인별 맞춤 치료 계획을 세워 폐동맥 고혈압의 영향을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

폐동맥 고혈압 예방 방법

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1.생활 습관 개선

2.약물 복용 주의

  • 다이어트 약이나 특정 식욕 억제제 등 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있는 약물을 복용할 때는 주의하세요. 새로운 약을 복용하고자 할 때는 항상 의료 전문가와 상의하세요.

3.유전성 검사

  • PAH 가족력이 있는 경우 유전자 검사를 통해 BMPR2 유전자의 잠재적 돌연변이를 확인하는 것이 좋습니다. 조기 발견은 신속한 치료로 이어질 수 있습니다.

4.신속한 치료

  • 자가 면역 질환이나 결합 조직 질환이 있는 경우, 기저 질환을 적시에 효과적으로 관리하면 합병증으로 인한 PAH 발병을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

폐동맥 고혈압의 치료 방법

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1.약물 치료

  • 엔도텔린 수용체 길항제, 프로스타사이클린 유사체, 포스포디에스테라아제-5 억제제, 가용성 구아닐레이트 시클라제 자극제 등 여러 종류의 약물이 PAH를 관리하는 데 사용될 수 있습니다. 담당 의사는 환자의 특정 상태에 따라 가장 적합한 치료법을 결정할 것입니다.

2.산소 공급 치료

  • 부족한 산소를 보충해 주면 혈중 산소 농도를 적절하게 유지하여 심장에 가해지는 부담을 줄일 수 있습니다.

3.수술 치료

  • 경우에 따라 심방중격 절개술 또는 폐 이식과 같은 외과적 개입이 진행된 수술 방법이 진행 될 수 있습니다.

4.라이프스타일 조정

5.커뮤니티 그룹

  • 커뮤니티 그룹에 가입하거나 상담사에게 상담을 받으면 PAH 환자에게 정서적 지원과 대처 전략을 제공 받을 수 있습니다.

6.정기 검진

  • 질병의 진행과 치료 효과를 모니터링 하기 위해서는 의료진과의 정기적인 상담과 정기 검진이 필수적입니다.

 

폐동맥 고혈압은 치료가 어려운 질환이지만, 자이메디의 리드 파이프라인은 폐동맥 고혈압 신약 후보 물질인 ‘ZMA001(개발 코드명)’ 개발 되어 환자들에게 희망이 생겼습니다. 그로 인해 NHLBI의 폐동맥 고혈압 임상의 및 중개 연구팀과 협력해 NIH 임상 센터에서 임상을 수행할 예정이라고 합니다. 그 시기는 2023년 10월부터 건강한 사람들을 우선으로 하여 첫 투약이 이뤄질 예정 입니다. 이어 미국에서도 32명을 대상으로 임상 1 상을 진행할 계획이라는 소식이 있습니다. 가까운 미래에 하루 빨리 치료제가 개발 되면 좋겠습니다. 환자 분들 희망을 갖고 힘내 시길 바랍니다.

 

참고: 히트뉴스 

 

 

 

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